Обструктивный мегауретер — это нарастающая дилатация и нарушение функции мочеточника и полостной системы почки и почечной паренхимы в результате препятствия, локализующегося в юкставезикальном, интрамуральном отделах мочеточника или в области мочеточникового устья. Причиной мегауретера является в большинстве случаев врожденная стриктура дистального его отдела с выраженным развитием коллагеновых и фиброзных тканей, сужение устья с развитием уретероцеле, реже — дивертикул мочеточника, приводящий к его сдавлению и сужению просвета. В результате развивается дилатация, извитость супрастенотических отделов вплоть до возникновения тяжелого уретерогидронефроза. Морфологически помимо дегенерации мышечных волокон, образования фиброзных тканей нередко выявляют и нейромышечную дисплазию мочеточниковой стенки. Ввиду присоединения пиелонефрита гистологически находят воспалительные изменения во всех отделах мочевой системы. Клиническая картина складывается преимущественно из симптомов хронического рецидивирующего пиелонефрита с повышением температуры тела, болей в животе и поясничной области, периодической рвоты, не связанной с приемом пищи, а также изменений в моче в виде пиурии или лейкоцитурии, не поддающихся консервативной терапии. У детей раннего возраста с двусторонним мегауретером нередко возникают диспептические явления, обусловленные как хроническим пиелонефритом, так и почечной недостаточностью.
Диагностика
• Ультрасонография почек, мочеточников и мочевого пузыря до и после мочеисускания — при этом выявляют пиелокаликоэктазию (в ряде случаев с истончением почечной паренхимы); при тяжелом уретерогидронефрозе расширенный мочеточник определяется в верхних отделах (лоханка плавно переходит в расширенный мочеточник); дилатированный мочеточник визуализируется и над заполненным мочой мочевым пузырем; при обструктивном мегауретере диаметр мочеточника не сокращается после мочеиспускания; при выполнении диуретической пробы с лазиксом отмечается нарастание дилатации и задержка опорожнения мочевых путей с больной стороны. При проведении ультрасонографии в пренатальном периоде определяют пиелоэктазию и расширенный на всем протяжении мочеточник
Экскреторная урография — выявляют нарушение функции почки, дилатацию полостной системы почки и мочеточника; наибольшее расширение отмечается в дистальном цистоиде, который хорошо визуализируется на фоне слабоконтрастированного мочевого пузыря на отсроченных снимках (особенно при единственной почке)
• Микционная цистоуретрография — пузырно-мочеточниковый рефлюкс отсутствует; уретра не изменена
• Динамическая нефросцинтиграфия — определяют снижение накопительной и выделительной функций почки, что особенно важно при выборе тактики
• Допплерография — определяют кровоснабжение почечной паренхимы, которое при мегауретере в подавляющем большинстве случаев может быть нарушено
• Магнитно-ядерная томография — выявляют толщину паренхимы и степень дилатации мочевых путей
• Цистоскопия с катетеризацией устья мочеточника — определяют несколько суженное устье, которое с трудом пропускает или не пропускает мочеточниковый катетер возрастного диаметра
Антенатально при визуализации мочеточника о степени его поражения судят не только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, но и по степени постоянного расширения мочеточника как в поперечном, так и в продольном сечении, различая при
этом 3 степени мегауретера: 1-я — эпизодическое расширение мочеточника в процессе микционного цикла: «нестабильная пиелоэктазия и уретерэктазия»; 2-я — постоянно определяется расширенный мочеточник в поперечном и продольном сечении на всем протяжении; 3-я — мочеточник расширен, имеет множественные петлеобразные изгибы. Некоторые авторы при визуализации мочеточника о его расширения судят только по размерам поперечного сечения околопузырного сегмента, различая при этом 3 степени, которые соответствуют <7 мм, 7-10 мм, >10 мм.
Если при сонографии почек находят расширение их полостной системы, то следующим обязательным действием врача-узиста является необходимость сканирования мочеточника в верхнем и особенно нижнем его отделах на фоне заполненного мочой мочевого пузыря. При наличии мегауретера над мочевым пузырем определяется расширенный мочеточник.
Больным с подозрением на мегауретер выполняют экскреторную урографию для определения анатомо-функционального состояния почек и мочевых путей. При наличии препятствия в дистальном отделе мочеточника на отсроченной экскреторной урограмме определяется туго заполненный контрастным препаратом мочеточник, иногда сужающийся в дистальном отделе в виде «репки». При двустороннем процессе или единственной почке обращает на себя внимание замедленное выделение контраста из мочеточников в мочевой пузырь, поэтому в таких случаях особенно отчетливо визуализируются туго заполненные контрастом мочеточники на фоне практически пустого или слабо заполненного мочевого пузыря.
У тяжелых больных с выраженным двусторонним мегауретером и с почечной недостаточностью, когда проведение экскреторной урографии нежелательно, а при микционной цистоуретрографии рефлюкса не получено, ребенку показана магнитно-резонансная томография для уточнения анатомического состояния почек и мочевых путей. Это исследование относится к дорогостоящим методикам диагностики, однако в таких ситуациях оно незаменимо.