Поликистоз почек.

Поликистоз почек – одна из наиболее тяжелых аномалий, характеризирующихся замещением значительной части паренхимы почки множественными кистами различных форм и размеров.

Поликистоз относится к врожденным наследственным заболеваниям.

Характерная особенность – наличие на поверхности почек и в их паренхиме множество кист, с водянистой желтоватой, иногда с примесью крови и гноя жидкостью.

Довольно серьезное заболевание, занимающее первое место среди всех заболеваний почек, по тяжести клинического течения и количества осложнений. По частоте возникновения уступает лишь простым кистам почки.

Классифицируется поликистоз по возрастным группам:

  • поликистоз новорожденных
  • детей
  • подростков
  • и взрослых.

Правда классифицировать поликистоз подобным образом можно лишь по морфологическим особенностям и клиническому течению. При более углубленном исследовании данное патология представляется единой.

У новорожденного поликистозные почки равномерно увеличены, сохраняя эмбриональную дольчатость. На разрезе почки кисты имеют одинаковую величину и форму, локально рассеяны среди нормальной паренхимы, корковый и мозговой слой четко не разграничены.

У детей старшего возраста и подростков морфологическая картина отличается тем, что в патологический процесс вовлечены свыше 25% канальцев. Почки значительно увеличены в размере, поверхность бугристая. Через фиброзную капсулу просвечиваются кисты. Кисты на разрезе уже различной величины. Паренхима тускловатая. Просвет канальцев расширен, местами сдавлен, нефроны недоразвиты.

У взрослых количество неизмененной паренхимы значительно уменьшается. Жидкость в кистах прозрачная, при воспалениях – гнойная, при кровоизлияниях окрашивается в бурый цвет. На разрезе поверхность почек усеяна кистами различного диаметра. Большие чередуются с мелкими, разбросаны по всей поверхности почки, напоминая пчелиные соты неправильной формы. В зависимости от сроков паренхима приобретает серый цвет.

Количество нервных структур значительно уменьшается при присоединении инфекции. Гибель нервных элементов в поликистозной почке обусловлено аноксией на почве ишемии почечной ткани.

Причиной развития поликистоза, согласно новым исследованиям – нарушение деления ампулы. Ампула индуцирует образование нового нефрона. После деления одна половина ампулы соединяется с нефроном, а другая индуцирует новый нефрон, с которым в последствии соединяется. Затем обе ампулы делятся вновь и образуют новый нефрон. Кисты происходят или из собирательных трубочек или из них и канальцев. Размер зависит от секреторного давления и сопротивления тканей недоразвитых экскреторных извилистых канальцев, что и объясняет различный размер кист.

Поликистоз почек – всегда двусторонняя аномалия развития, при этом количество и величина кист бывают часто неодинаковыми в обеих почках. Нередко с поликистозом почек у больных выявляют поликистоз печени и поджелудочной железы, что объясняется тесными функционально-морфологическими корреляциями этих органов.

Осложняется поликистоз почечной недостаточностью. Главным фактором, определяющим возникновение и прогрессирование почечной недостаточности, является пиелонефрит, протекающий длительное время латентно, и лишь через некоторое время проявляясь клинически. Этому во многом способствует нарушение пассажа мочи и особенности аномального лимфо- и кровообращения. Возникновению и развитию пиелонефрита способствует венозный стаз, обусловленный компрессией почечной вены и ее ветвей большими кистами. Развитие и прогрессирование почечной недостаточности зависит не только от степени тяжести пиелонефрита, но и от количества выключенных нейронов.

Двусторонний хронический пиелонефрит в поликистозных почках приводит к функциональным изменениям не только почек, но и печени. Улучшение показаний функциональной активности печени в процессе консервативного лечения– благоприятный прогностический признак.

Клиническая картина поликистоза почек зависит от возраста больного, количества и величины кист, сохранности паренхимы органа.

Наиболее частые симптомы:

  • боль в поясничной и эпигастральной области
  • сердечно-сосудистые расстройства
  • макрогематурия (кровь в моче)
  • пальпируемые увеличенные почки
  • жажда
  • полиурия

Боль в поясничной области появляется сравнительно рано, а с возрастом ее отмечают у 90% больных. Она носит не постоянный, перемежающийся характер. Интенсивность зависит от степени нарушения уродинамики и от выраженности развития пиелонефрита.

Боль в эпигастральной области возникает от давления увеличенных почек на внутрибрюшные органы и от напряжения связочного аппарата почек.

Диспепсические расстройства в сочетании с болью нередко принимают за острые желудочно-кишечные заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства проявляются болью в области сердца, головокружением. У 70-75% больных с поликистозом почек наблюдают симптоматическую артериальную гипертензию с высоким диастолическим АД (свыше 110 мм рт.ст.). Степень выраженности гипертензии зависит от ишемизации почечной ткани в результате сдавления кистами паренхимы почки, что ведет к ее атрофии и повышению внутрипочечного давления.

У 70-75% больных при исследовании глазного дна определяют ретинопатию.

Жажду и полиурию (увеличенное образование мочи (у взрослых свыше 1800—2000 мл за сутки)) наблюдают как симптомы хронической почечной недостаточности различных стадий. В жаркое время года больные выпивают до 3-4л жидкости и выделяют до 202,5л в сутки. Жажда и полиурия характеризуют нарушенную концентрационную способность почек.

Макрогематурия выявляется у 30-50% больных. Часто бывает кратковременной, тотальной и, как правило, не сопровождается угрожающей жизни анемизацией организма.

Порой больные сами прощупывают почки, увеличивающиеся в 70-80% случаев. Часто встречаются подвижные почки, которые легко прощупываются через брюшную стенку, имеют бугристую, иногда болезненную поверхность.

Выделяют 3 стадии поликистоза почек:

  1. компенсированная (или субклиническая)
  2. субкомпенсированная
  3. декомпенсированная (или уремическая)

Диагностика

Диагностика базируется на анамнезе, обязательно включающем изучение генеалогической линии, что нередко позволяет установить наследственную природу заболевания.

Также помимо общего осмотра (на котором следует обратить внимание на сухость и некоторую желтушность кожи и на расчесы вследствие кожного зуда) и общего анализа крови с мочой применяют следующие методы исследования:

  1. Рентгенологические – можно выявить двустороннее замедление эвакуации; преимущественное поражение одной почки при сохраненной ее функции; поражение канальцевого аппарата одной и отсутствие функции второй поликистозной почки, что наблюдается при тяжелой форме поликистоза, когда наступает атрофия паренхимы одной почек вследствие компрессии ее кистами. Также  удается обнаружить вертикальное расположение обеих почек, более медиальное и низкое расположение их теней, незначительную подвижность почек. Значительно четче эти признаки выявляют не фоне пресакрального ретропневмопеританеума, но в настоящее время он практически утратил свое диагностическое значение, так как УЗИ, КТ и МРТ позволяют четко определить данную аномалию. Динамическая сцинтиграфия восполняет недостатки ренографии.
  2. Экскреторная урография – позволяет получить ценные данные в начале заболевания. Поскольку поликистоз сопровождается снижением функции почек, целесообразно проводить ее инфузионную модификацию. Выделяют три рентгенологических признака:
  • изменение очертаний почек (низкое расположение, увеличение в длину и ширину, неровный контур)
  • изменение лоханки и чашечек (деформация осей больших и малых чашечек, их полулуние, сферическое и колбовидное их смещение, сужение, удлинение и смещение лоханки)
  • изменение сосудистой системы почек (сужение крупных артериальных стволов и уменьшение количества мелких артерий, наличие разнокалиберных аваскулярных полей).

УЗИ – позволяет диагностировать поликистоз почек по большому количеству эхонегативных зон. В ранней стадии поликистоза почек ультрасонография выявляет их увеличение.  Иногда для уточнения диагноза необходимо проведение почечной ангиографии (выявляют дефекты насыщения, почечные сосуды сужены, количество мелких артерий уменьшено, определяют, также, поля без сосудов, соответствующие кистам).

ОСЛОЖНЕНИЯ.

Осложнения разнообразны и многочисленны. Выделяют следующие группы осложнений:

  • урологические (пиелонефрит, уролитиаз, нагноение кист, кровоизлияния в их полости…)
  • неврологические
  • Нефрогенную гипертензию

Кроме того, поликистозные почки могут осложняться новообразованиями и туберкулезом.

ЛЕЧЕНИЕ

Больные нуждаются в длительном лечении с назначением периодически повторяющихся курсов медикаментозной терапии и в постоянном соблюдении диеты.

Основное направление терапии – ликвидация или ослабление пиелонефрита, улучшение и сохранение функций почек. Необходимо адекватное в количественном и качественном отношении питание. При неполноценном питании (прежде всего недостаток белка) заболевание протекает тяжелее. Суточная потребность в белке (90-100г) лучше всего удовлетворяют введением в рацион дополнительных белковых продуктов. Жиры и углеводы следует ограничить. Также следует ограничить потребление поваренной соли (3-4 г в сутки). Суточная энергоценность должна составлять 3000 ккал. Обязателен прием витаминов.

При поликистозе почек показана антибактериальная терапия, так как способствует ему инфекция – пиелонефрит. Выбор антибиотика зависит от результатов определения чувствительности к ним выделенных штаммов микроорганизмов. Не следует забывать и о нефротоксичности препаратов и об опасности их кумуляции в организме.

Об эффективности лечения следует говорить лишь тогда, когда два культуральных исследования мочи дали отрицательный результат, улучшились функциональные показатели почек, нормализовались показатели крови и СОЭ.

Гипертензивные средства назначают по обычной схеме. Следует стремиться к увеличению выделения соли с мочой и уменьшению потребления натрия в организм.

Показания к оперативному лечению поликистоза почек индивидуальны. Как правило, они строго регламентированы и направлены на устранение осложнений. Все виды  операций носят паллиативный характер. Оперативное лечение проводят при выраженных болях, затрудняющих жизнь, при нагноении кист, при тотальной угрожающей жизни гематурии, при неподдающейся терапии гипертензии, при больших кистах, сдавливающих магистральные сосуды почки, при больших камнях в лоханке или окклюзирующих в мочеточнике, при злокачественных перерождениях кистозной почки.

Наиболее распространенной операцией остается оперативная декомпрессия, получившая название игнипунктуры. Показания к ней должны строиться с учетом возраста, характера заболевания, степени выраженности осложнений и эффективности консервативной терапии. Этот метод позволяет достичь длительного положительного эффекта, если он выполнятся в стадии компрессии у больных в возрасте 30-50 лет. Оперативная декомпрессия уменьшает размер кист, снимает боль, снижает внутрипочечное давление, улучшает микроциркуляцию в почке и функции неронов.

В клинической практике имеется также более простой и безопасный метод – чрескожная пункция кист. Пункция максимально возможного количества кист при поликистозе позволяет получить без тяжелой травмы результат, близкий к результату, достигаемому игнипунктурой. Пункция проводится под контролем УЗИ или КТ, риск обширной травматизации почечной ткани весьма незначительный. Чрескожная пункция, проводящаяся раз в 4-6 мес, позволяет длительно поддерживать обменные функции почек у больных поликистозом в состоянии компенсации. Перманентно выполняемую чрескожную пункцию кист можно считать альтернативой открытому оперативному вмешательству.

    Поликистоз почек.: 2 комментария

    1. курбан

      Здравствуйте. Столько всего перечитал за последние два месяца за эту и др. аномалии.. У моего сына двусторонняя гипоплазия почек с поликистозом.. Мы ждём вызов с РДКБ (Москва),по квоте. Мы из махачкалы. Прочитав эту статью,честно сказать появилась небольшая уверенность , в том ,что есть возможность моему сыну пожить дольше. Ему 3 января исполнится 6 мес. Наш случай ,как вы знаете -один из самых редких ,так сказать-«два в одном».. На трансплантацию надежд мало- обе,да еще и в таком возрасте.. В основном надеемся на помощь от Аллагьа и,на существующие на данное время методы операций (малоинвазивные) и различные лекарственные препараты,которые являются только лишь причинами..

    2. Лилия

      У сына с 1,9м поликистоз обеих почек,1раз были в РДКБ,ушли,там нет специалистов по данной проблеме,с 2лет наблюдаемся по квоте 1раз в год в НИИ педиатрии на ул.Талдомской,там действительно люди понимают эту болезнь,работают с такими детьми ежедневно.Нам уже 7лет,наблюдаемся,кисты растут,пока ничего не предлагают,надежда только на Аллаха

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.