Крипторхизм

Врожденный порок развития, при котором одно или оба яичка во время внутриутробного развития не опустились в мошонку. Локализуются они либо на месте нижнего полюса первичной почки, в брюшной полости, либо в паховом канале. Чаще всего диагностически выявляется последняя локализация.

Проблема весьма актуальна, так как очень высока частота бесплодных браков у пациентов с различными формами крипторхизма (15-60%). У доношенных новорожденных мальчиков крипторхизм встречается в 10 раз реже нежели чем у недоношенных (3 и 10% соответственно). Чаще встречается правосторонний крипторхизм – в 50% случаев, двусторонний – в 30% и левосторонний – в 20% случаев.

Причиной крипторхизма являются механические факторы, препятствующие опусканию яичка в мошонку (недостаточное развитие и неправильное  направление влагалищного отростка брюшины и пахового канала, неправильное прикрепление направляющей связки, многочисленные фиброзные спайки, фиксирующие семенной канатик и яичко с окружающим тканям), а также неспособность половых желез отвечать на стимулы гипофиза, регулирующего функции половых желез. Кроме того крипторхизм – один из симптомов генетических нарушений, вызывающих множественные аномалии развития (синдромы Карнелия де Ланге, Смита-Лепли-Опица и др.). Однако у некоторых больных крипторхизмом не выявляются первичные нарушения гонадотропной и гонадной функции, особенно при его односторонней форме. По всей видимости, крипторхизм – следствие мультифакторных нарушений, в которых гормональная недостаточность не играет основную роль. Ведущую роль в развитии крипторхизма, возможно, играют генетические нарушения, ведущие к недостатку паракринных факторов, вырабатываемых как тестикулами, так и клетками сосудов, семявыносящего протока, пахового канала.

Различают истинный и ложный крипторхизм. При ложном крипторхизме яичко можно обнаружить у корня полового члена или в области пахового канала, оно довольно легко низводится в мошонку (которая при этом имеет обычную форму), однако оно вновь возвращается на прежнее место. В настоящее время большинство исследователей предлагают разделить больных крипторхизмом на две группы. К первой группе относят пациентов с коротким семенным канатиком. К основным причинам заболевания относят генетические, гормональные, рецепторные и паракринные причины. Ко второй группе относятся пациенты с различными формами эктопии яичка. Она может быть гетеролатеральной, лобковой, бедренной, промежностной, паховой. В основе всех этих эктопий лежит механическая теория нарушения миграции яичка. Выделяют пять этапов миграции яичка:

  1. Закладка гонады
  2. Миграция яичка от места формирования гонады до входа в паховый канал
  3. Формирование отверстия в паховом канале (вагинальный отросток), через которое яичка покидает брюшную полость
  4. Прохождение яичек через паховый канал в мошонку
  5. Облитерация вагинального отростка брюшины.

(Сам процесс миграции начинается на 6-1 неделе внутриутробного развития, а к 18-20 неделе яички достигают внутреннего кольца пахового канала, а к моменту рождения располагаются на дне мошонки).

Деление пациентов по патогенетическим группам обусловлено принципиально иным подходом к тактике лечения больных. Так например, в первой группе, где инициатором заболевания является ретенция (то-бишь задержка)  яичка на пути его миграции в мошонку. В данном случае необходимо проведение предоперационной подготовки с использованием гонадотерапии. Гормональная терапия необходима для удлинения сосудистого пучка мужской гонады, что позволяет низвести яичко в мошонку с минимальным натяжением. Это очень важно, так как подобное натяжение приводит к уменьшению диаметра питающих гонаду сосудов и, естественно, к ухудшению трофики яичка. Страдают также сосуды, питающие стенки магистральные сосудов семенных канатика, вызывая отек стенки сосуда, тем самым, уменьшая его диаметр, что опять таки, отрицательно влияет на кровоток, способствуя ишемии ткани. Уже спустя 3 часа ишемии яичка при перекруте семенного канатика происходит диффузный некроз в ткани гонады, а спустя 6-8 часов некрозу подвергается практически вся гонада.

Последствием крипторхизма является нарушение герминативной функции. На гистологии в яичках выявляют снижение диаметра семенных протоков, уменьшение числа спермогоний и очагов интерстициального фиброза. Нарушение фертильности даже при своевременном низведении тестикул отмечается у 50% больных с двусторонним и в 20% с односторонним крипторхизмом. У больных крипторхизмом риск развития тестикулярных неоплазий в 4-10 раз выше, чем у здоровых мужчин. 50% семином диагностируются в неопущенных яичках. Помимо семином  у пациентов с крипторхизмом высока вероятность возникновения гоноцитом и карцином.

Основные симптомы крипторхизма – отсутствие одного или двух яичек, эндокринные нарушения, тупые боли, вызванные задержкой опущения яичка в паховом канале или его ущемлением.

Дифференцировать крипторхизм следует от других аномалий развития яичек – анорхизм, монорхизм, от ложного крипторхизма и эктопии яичек. Особый интерес вызывает яичко пальпируемое в паховой области, поскольку в этом случае возникает необходимость диф. диагностики паховой эктопии гонады с паховой ретенцией. Наиболее тяжелой как в диагностике, так и в лечении являются пациенты с абдоминальной ретенцией. У пациентов с синдромом «непальпируемого яичка» прежде всего надо установить половую принадлежность, исключив нарушение хромосомного пола. При этом, в первую очередь, диф. Диагностику надо произвести со смешанной дисгенезией гонад. (смешанная дисгенезия гонад – это состояние, при котором у фенотипических мужчин или женщин с одной стороны имеется яичко, а с другой маточная труба, стек (соединительнотканный тяж) и иногда рудиментарная матка.) При кариотипировании у 60% выявляется мозаицизм 45ХО/46ХY, а у 40% больных мужского типа – 46ХY. Чаще всего у подобных пациентов гениталии имеют бисексуальное строение. В случаях, когда доминирует мужской фенотип, у мужчин выявляют одну из форм гипоспадии и, как правило, бесплодие. В подобных ситуациях присваивается женский пол и выполняются феминизирующие операции с удалением рудиментарных внутренних половых органов. Очень редко пол оставляют мужским. Лапароскопически удаляется матка, маточные трубы и стрека, а яичко либо удаляют, переводя ребенка на заместительную гормональную терапию, либо переводят в мошонку. Яичко переведенное в мошонку имеет 20-30% вероятность малигнизации.

Наиболее достоверным и объективным методом диагностики данного заболевания в настоящее время является – лапароскопическое исследование. Оно позволяет по внешним признакам оценить состояние гонады, оценить состояние его сосудов и точную его локализацию. При выраженных дисплазиях провести орхифуникулэктомию. В сомнительных ситуациях при лапароскопии можно выполнить биопсию.

Помимо лапароскопии в диагностике крипторхизма применяется также УЗИ, тестикулоартерио- и венография, радиоизотопная стцинтиграфия, КТ, МРТ.

ЛЕЧЕНИЕ.

Существует как медикаментозное, так и хирургическое лечение крипторхизма.

Решающую роль в лечении играют сроки его выполнения. Дегенеративные изменения ткани яичка определяются уже в 8-ми месячном возрасте. А по достижении 5-7 летнего возраста изменения достигают своего максимума. Наиболее оптимальным возрастом для лечения считается 2-3 года. Частенько возникает ситуация, когда после проведенной гормональной терапии, спустя несколько месяцев, яичко вновь подтягивается до уровня пахового канала. Данное явление перевешивает весы выбора в сторону оперативного вмешательства, целью которого является перевязка вагинального отростка брюшины и выполнение орхиопексии.

Оперативное лечение подразделяют на две группы:

  1. Одномоментное низведение яичка в мошонку с последующей его фиксацией к перегородке или стенки мошонки, либо вытягивание яичка с помощью шелковой нити, проведенной через его оболочки и ткани мошонки наружу и  фиксированной к внутренней поверхности бедра.
  2. Двухкомпонентное низведение, которое можно разделить на две группы. К первой группе относят операции, выполняемые при умеренном дефиците длины сосудов гонады (фиксация яичка с широкой фасцией бедра с последующим анастомозом кожи мошонки и бедра), и ко второй группе относят операции, выполняемые при выраженном дефиците длины  сосудов гонады, когда яичко не удается опустить в мошонку.

Добавить комментарий

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.